腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
春节期间消费市场实现“开门红”******
国务院联防联控机制:
春节期间消费市场实现“开门红”
新冠病毒感染实施“乙类乙管”后的首个春节假期,数据显示,消费市场实现“开门红”。
商务部消费促进司一级巡视员耿洪洲在日前举行的国务院联防联控机制发布会上表示,春节期间全国重点零售和餐饮企业销售额与去年春节相比,增长了6.8%。商务部指导各地商务主管部门统筹做好疫情防控和消费促进工作,推动消费市场实现了“开门红”。
据介绍,春节前夕,商务部按照“乙类乙管”总体方案和第十版防控方案的要求,指导餐饮、住宿、沐浴、美容美发、人像摄影等生活服务领域的行业协会,及时调整更新疫情防控操作指南,并通过多种方式提醒会员企业做好春节期间疫情防控工作。商务部还要求各地商务主管部门加强督导落实,指导餐饮、沐浴等重点场所按照属地要求做好疫情防控工作,确保消费者放心、安心、舒心消费。
“随着疫情防控措施的持续优化,助企纾困和促消费政策不断落地,春节期间生活服务消费复苏明显。其中,餐饮消费表现抢眼。”耿洪洲介绍,春节假期餐饮堂食消费同比增长15.4%,店均消费增长10.8%。年夜饭消费好于预期,北京市餐饮协会数据显示,多家品牌餐饮企业包间预订火爆,门店包间翻台率达200%。同时,旅游升温带动异地餐饮消费大幅增长,四川异地消费者占比约三分之一,日均消费额同比增长43%,对餐饮消费的贡献达47.6%。
此外,各地结合春节消费特点,开展了丰富多彩的促消费活动。“北京开展冰雪节、上海打造‘海派年味’跨年迎新主题活动。黑龙江、浙江、四川等地发放春节消费券,促进节庆消费。天津、江苏、贵州等地举办年货大集,营造节日氛围。全国示范步行街客流量有序恢复,同比增长62.2%。”耿洪洲表示,春节期间,各地还积极创新消费场景,冰雪、文娱、健身、游览等休闲消费快速升温,沉浸式、体验式、互动式消费体验深受欢迎,跨区域出行带动住宿消费加快恢复,部分电商平台住宿营业额同比增长约1倍。
(本报记者 崔兴毅)