腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
北京:今年朝阳区将建设升级80家博物馆******
原标题:大力推进“五城”建设 推动文旅事业高质量发展 今年朝阳区将建设升级80家博物馆
昨日(3日),政协北京市朝阳区第十四届委员会第二次会议开幕。记者从会上获悉,朝阳区将大力推进博物馆之城、阅读之城、艺术之城、双奥之城、时尚之城“五城”建设,推动文化和旅游融合、高质量发展。2023年,朝阳区将完成80家博物馆建设和提升改造,推进“博物馆进商圈”,打造“文化+商圈+旅游”联动格局。
全区已建成城市书屋42家
“2022年,朝阳区加强智慧图书馆体系建设,‘朝图预借’平台实现办卡、借阅一键完成。微阅轩、书穹格艺术馆2家城市书屋建成,目前,全区共建成42家城市书屋。”据朝阳区文旅局相关负责人介绍,朝阳区开展了114场“喜迎二十大悦读阅朝阳”主题全民阅读活动,线上线下参与人次约1032万。
近年来,朝阳区不断创新“阅读之城”建设模式,通过打造阅读空间、活动品牌、推广人才、协同发展、指数评估等“五个体系”,构建“15分钟阅读生活圈”,将书香洒遍朝阳各个角落,让阅读成为市民生活新时尚。目前,朝阳区已拥有80多家品牌特色书店,各类书店共计324家,数量居全市首位。
在设施建设上,朝阳区通过持续完善公共阅读服务网络,升级阅读环境,延长开放时间;加快推进24小时自助图书机数字化、智能化升级改造,优化空间点位分布;研究制定朝阳特色阅读空间建设标准和运营管理办法,培育一批特色鲜明、书香浓郁的示范阅读空间,形成了完善的阅读空间示范体系。
结合市民阅读新需求,朝阳区还探索出“馆社”“馆店”“馆校”“馆医”合作模式,建设“店中馆”特藏城市书屋,构建“阅读之城”数字平台,成立“城市阅读联盟”,引导和扶持民间阅读组织承接重大阅读项目、开展公共阅读活动,积极打造全民共建共享的阅读协同发展体系。
永通桥完成修缮即将开放
朝阳是京城大运河文化带的重要节点。2022年,作为北京著名三大古桥之一的永通桥(又称八里桥)完成主体修缮工作,预计将于今年对外开放,并完成了《通惠河漕运图卷》数字化展示项目。
永通桥是大运河文化带北京段最知名的古桥,已被收入世界文化遗产名录,“长桥映月”美景就源于此桥。它位于朝阳和通州交界处,始建于公元1446年,为三孔石拱桥,南北长50米、东西宽16米,中间孔高达8.5米。
2021年,永通桥大修工程正式启动。修缮内容主要包括局部拆砌鼓闪(错位)部位的桥身砌体;清除后做桥面沥青路面,恢复条石桥面等。永通桥桥面石板约800平方米,多年来历经数次修缮,条石的材质、大小不一。现存条石约有2000多块,最古老的有将近600年历史。本着“修旧如旧”的原则,此次修缮将桥面以及周边的条石全部还原到原位,并查阅古籍,咨询专家、学者,找到相同材质的条石贴补缺失部位,尽可能保持古桥原貌。
创建国家文旅消费示范城市
据介绍,2022年,朝阳区发布了北京首个以“博物馆之城”为主题的系列报告——《2022年朝阳区博物馆之城建设发展研究》,构筑以“六聚”为特征的现代文博事业“朝阳范式”。评定推选14家博物馆之城建设示范单位,扶持补贴18家非国有博物馆发展,培育4家类博物馆。全力推动朝阳区多层级博物馆协调发展。实施博物馆五进工程,启动遇见博物馆、博物馆进商圈等文化活动,打造沉浸式、共享型、多元化的朝阳商圈文化空间,提升文博惠民公共服务水平。
在此基础上,2023年,朝阳将继续推进“博物馆之城”核心区建设,推进实施《朝阳区博物馆之城建设方案》,完成80家博物馆建设和提升改造。开展策展人培训,高质量推进“博物馆进商圈”项目,打造“文化+商圈+旅游”联动格局。
2023年,朝阳还将创建国家文化和旅游消费示范城市,深化夜间文化和旅游消费集聚区建设,继续开展文旅融合“三十工程”。完善文旅融合发展的市场服务体系,以文旅消费街区、地标等建设为依托,完善提升旅游购物场景吸引力和竞争力。在朝阳已有的各类资源基础上,通过数字技术与媒介,激活城市文旅消费,推进文化生态和谐共生和可持续发展。(赵婷婷)